Inibidor de C1 Esterase Quantitativo
É uma proteína de fase aguda, inibidora de proteases, presente no soro e plasma de indivíduos normais.
Tem papel regulador nas enzimas do complemento, coagulação e fibrinólise.
A sua deficiência leva ao edema angioneurótico.
Duas formas dessa deficiência são descritas: a forma congênita e a adquirida.
A forma congênita, o angioedema hereditário e caracterizada por episódios recorrentes de edemas, havendo deficiência quantitativa da C1S esterase inibidor.
Nas formas adquiridas, muitas vezes associadas a varias doenças, inclusive linfomas, e comum ocorrer a deficiência funcional, podendo ser encontrados níveis normais ou aumentados de C1 esterase inibidor.